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La cetoacidosis también es una manifestación poco frecuente de la acidemia isovalérica y metilmalónica congénita. La acumulación de lactato es el resultado de una combinación de formación excesiva y disminución del metabolismo del lactato.

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Cuando predomina el metabolismo anaeróbico, se produce una cantidad excesiva de lactato. La acumulación de sulfatos, fosfatos, uratos e hipuratos es responsable del aumento de la brecha aniónica.

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Los signos y los síntomas de los casos graves consisten en cefalea, letargo y tétanos.

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